Várható élettartam cisztás fibrózisban
A cisztás fibrózis prognózisának értékelése
Habár a Cisztás fibrózis a mai napig gyógyíthatatlan Betegség, a betegek várható élettartama jelentősen megnőtt az utóbbi években. 1999 óta az átlagos élettartam 29 évről 37 évre nőtt. Ez nem utolsósorban a számos új és progresszív terápiás lehetőség miatt.
Különösen azok Tüdő funkció a beteg az utóbbi években jelentősen javult. Míg 20 évvel ezelőtt az összes cisztás fibrózissal küszködő betegnek csak körülbelül 30% -ánál volt még szinte normális tüdőfunkciója, ma a betegek körülbelül 60% -a továbbra is nagyrészt normális tüdőfunkcióval rendelkezik, amikor felnőtté válnak.
Ez egyrészt a cisztás fibrózis kezelésének általános terápiás intézkedésein, másrészt a hörgőrendszer gyakori fertőzéseinek megelőzésében vagy hatékony kezelésében rejlő számos lehetőségre épül. Mivel a legtöbb cisztás fibrózisban szenvedő betegek halálának oka közvetlenül a tüdő fertőzése vagy az ebből eredő szövődmények egyike.
Szintén köszönhetően az általánosan javított Életkörülmények, jó táplálás és a gyakran előforduló betegségek hatékony kezelése Diabetes mellitus a betegek várható élettartama tovább növelhető. A folyamatosan fejlődő diagnosztikai lehetőségeknek köszönhetően az érintett gyermekeket nagyon fiatal korban diagnosztizálják, ezért speciális központokban nagyon korán kezelhetők. A ma ezzel a betegséggel született újszülöttek átlagos várható élettartama 45 és 45 között lehet 50 év mindenről. Összességében a nők várható élettartama kissé alacsonyabb, mint a férfiak miatt, amelyeket még nem tisztáztak. A legtöbb cisztás fibrózisban szenvedő ember 1980-ban serdülőkorban halt meg; 100-ból csak körülbelül egy élte a 18. születésnapját. Manapság az érintett személyek mintegy fele 18 éves vagy idősebb él. Az átlagos várható élettartam jelenleg közötti 32 és 35 év.
A mai terápianak köszönhetően csak enyhén beteg betegek általában normális életet élhetnek normál élettartammal és apák gyermekeikkel. A betegség lefolyása azonban nagyon egyedi különböző és így nagyon nehezíti a pontos előrejelzést. A hatékony kezelés és a lehető legmagasabb életminőség legfontosabb mércéje a korai diagnosztizálás, valamint a cisztás fibrózis központjainak következetes és speciális kezelése.
A tudósok jelenleg kutatásokat is végeznek annak érdekében, hogy megpróbálják az okozati betegségben levő gént egészségesen helyettesíteni. Ezen keresztül Génterápia reméli, hogy sikerül majd bizonyos időben gyógyítani a betegséget, és ezáltal jelentősen javítani a betegek várható élettartamát.
