Behcet-kór

bevezetés

Behcet-kórban a kicsi erek gyulladása, úgynevezett vasculit. A betegséget a török ​​orvos, Hulus Behcet orvosának nevezték el, aki 1937-ben írta le a betegséget.
Az érrendszeri gyulladáson kívül a betegség más szervrendszerekben is kifejeződhet. Az ok még nem tisztázott egyértelműen.

Behcet-kór tünetei

A Behcet-betegség szisztematikus betegség, ami azt jelenti, hogy a betegség átterjedhet az egész szervrendszerre. Ennek eredményeként az egyes betegekben különböző mértékben jelentkezhetnek különböző tünetek. Ezek tartalmazzák:

• Aphthae vagy fekély a szájban
• Apthae vagy fekély a végbélnyíláson
• A szem gyulladása
• Bőrváltozások és bőrirritáció
• Emésztőrendszeri panaszok
• Ízületi gyulladás
• Az idegrendszer bevonása

A Behcet-betegség fő tünetei között szerepelnek a szájban lévő fájdalmas üszőfekélyek, amelyek többnyire a száj hátuljában fordulnak elő, valamint a nemi feküdések vagy fekélyek a nemi területeken és a szem középső bőrének gyulladása.
Egyéb kísérő tünetek a betegek különböző bőrváltozásai. Lehetnek pattanásos pustulák, szőrtüszők gyulladása, fekélyek, csomók képződése vagy hajlamos a bőrirritációra. Mivel a Behcet-kór fázisokban progresszív, mindig vannak tünetek nélküli intervallumok. A korai jelek vagy tünetek elsősorban a visszatérő vörösesek.

Aptén mint vezető tünet

A Behcet-kór egyik fő tünete a bélfájás. Ez egy a bőr vagy a nyálkahártya fájdalmas károsodása. A kis fekély körül gyulladt határ alakul ki. Átmérőjük körülbelül 1–30 mm. Nagyon gyorsan felgyulladnak, és súlyos fájdalmat okozhatnak.
De nem fertőzőek.
Behcet-kórban a gerincvelõk a betegség nagyon korai szakaszában jelentkeznek. Ezek gyakran a szisztémás betegség első jelei. A kesztyűk általában a nemi területen vagy a szájban találhatók.
A keserű sebek egy idő után gyógyulnak, de visszatérnek. A nagyon nagy kesztyűk hegek maradhatnak. Nincsenek gyógyszeres kezelések a gyomorfekélyek kialakulása ellen, csak különféle eszközök használhatók a fájdalom enyhítésére.

További információ a témáról: Aphthae - Különböző kezelési módok

Apthens a nemi területen

A Behcet-betegség egyik első tünete a nemi területen található bélfájás.
A kesztyűs fájdalmas károsodás van a nyálkahártyán vagy a bőrön a nemi szervek környékén, amelyet egy gyulladásos szél vesz körül. Tehát ezek kicsi fekélyek. Fiúkban ezek elsősorban a herezacskóban fordulnak elő. Ezek a fekélyek általában hegyeket hagynak felnőttkorban.
A női nemben a külső nemi szervek általában érintettek. Itt is általában heges gyógyulás van.

A szem bevonása

A szem tünetei gyakoriak, ha Behcet-kórban szenved.
Ezek a tünetek gyakran a betegség fő problémája: Az előkamrában gennyesedés kialakulhat, úgynevezett hypopyon. Ezen túlmenően előfordulhat az írisz gyulladása, úgynevezett uveitis. Ha ez a gyulladás hosszú ideig fennáll, látásvesztéshez vezethet. A rettegett szövődmény az érintettek vaksága.
A szövődmények kizárása érdekében rendszeres szemészeti vizsgálatot kell végezni az érintett személyre.

A gyomor-bél traktus bevonása

A Behcet-betegség tüneteket okozhat a bélben vagy az emésztőrendszerben is. A szájnyálkahártya fekélyeihez hasonlóan hiányosak a bél bélése. A lehetséges tünetek között szerepelhet a rossz közérzet, a súlyos gyomorgörcsök, fekete széklet vagy véres hasmenés.
Lehetséges, hogy a tünetek hasonlóak a Crohn-kórhoz (gyulladásos bélbetegség).

Ez a téma is érdekli: Krónikus gyulladásos bélbetegség

Behcet-kórral kapcsolatos ízületi problémák

A Behcet-kórban szenvedők ízületi problémákat is tapasztalhatnak. Ezeket az ízület gyulladása váltja ki. Ez a gyulladás általában nagyon enyhe, általában néhány hét után gyógyul, anélkül, hogy tartós károkat okozna.
Leginkább a nagy test ízületei vannak érintettek. A térd, a boka, a csukló vagy a könyök nagyon jellemzőek. Az ízületek tünetei duzzanatként, fájdalomként, merevségként és korlátozott mozgékonyságként jelentkezhetnek.

További információk erről: Rheumatoid arthritis

Behcet-kór kezelése

A Behcet-kór kezelése elsősorban a kortizon adagolásából áll. Tabletta formájában vagy intravénásan adják be, ez többek között az érintett személyek állapotától és tüneteinek súlyosságától függ.
A kortizon gátolja a test gyulladását.
A kortizon helyi adagolása, például kenőcs formájában, lehetséges külsőleg látható gyulladás esetén, például a szemnél.
A betegség nagyon súlyos kimenetele vagy visszaesése esetén immunszuppresszív gyógyszert is fel lehet írni vagy alternatívaként. Az immunszuppresszáns csökkenti az immunrendszer működését az immunsejtek növekedésének korlátozásával. A két gyógyszer kombinációját gyakran adják, amikor a központi idegrendszer érintett.

Behcet-kór előrejelzése

A Behcet-kór krónikus betegség. A betegség gyakran epizódokban fordul elő, azaz azoknak, akiknek szakaszai vannak, amikor a tünetek csak kissé vagy alig észrevehetők, majd azok a szakaszok is, amelyekben a betegségre jellemző tünetek kifejezettek. Az akut betegségekkel ellentétben nincs egyértelműen meghatározható végpont. Behcet-betegség esetén alapvetően csak a tünetek kezelhetők, nem pedig az okok.
A kábítószer-kezelés pontos időtartamát általában nem lehet meghatározni. Évek óta tart, vagy a kezelés eltarthatja az érintett személy teljes életét. A betegség gyengíti az immunrendszert, ami a beteget hajlamosabbá teheti más betegségekre.
Ha a betegséget gyermekkorban diagnosztizálták, a tünetek nélküli szakaszok hosszabbá válhatnak. Néhány betegnél a Behcet-kór megszűnése is megfigyelhető. Általános előrejelzés azonban nem lehetséges, a betegség lefolyása ehhez túl egyedi.
Az is lehetséges, hogy szövődmények léphetnek fel a betegség során, különösen a szemében. A betegség miatt csökkentett élettartam azonban nem feltételezhető.

Behcet-betegség okai

Sajnos a Behcet-betegség okait még nem sikerült tisztázni.
Ennek oka valószínűleg egy autoimmun betegség, amely az erek gyulladásához vezet. Ezért a betegséget a reumás típusok közé sorolják, mivel az autoimmun reakciók gyulladást okoznak, például az ízületekben.
A genetikai hajlamot az érintett személyeknél is gyanítják, mivel a betegség bizonyos helyi területeken gyakoribb. A genetikai hajlam miatt az immunrendszer, amely állítólag megvédi a testet a betörő vírusok és baktériumok ellen, már nem működik megfelelően. Felismeri a test saját szövetét betolakodóként, és ezért megtámadja azt. Tehát harcol önmagával. Ez gyulladásos reakciókhoz vezet.
Behcet-kórban ezek a zavart autoimmun reakciók megtalálhatók a kis erekben. Ennek eredményeként a gyulladás különösen a bőrön, a nyálkahártyán (az emésztő-, nemi és húgyszerveket összekötő nyálkahártya-szövet) és a szemben fordul elő.
A tudósok azt gyanítják, hogy a külső befolyások, például a baktériumok és a vírusgyulladások is szerepet játszanak.

Olvassa el a témáinkat:

• A rheumatoid arthritis kezelése
• Raynaud-szindróma

Hogyan diagnosztizálják Behcet-kórt?

A Behcet-kórban szenvedő betegek diagnosztizálására általában a külsőleg látható tünetek megjelenése után kerül sor. Ezek magukban foglalják különösen a szájban ülő sebek, valamint a nemi területen található sebek és más tipikus bőrváltozásokat.
Ezenkívül egy teszt tisztázhatja, hogy van-e Behcet-kórja vagy sem. Ezt a tesztet pathergy tesztnek hívják. A sóoldatot közvetlenül a bőr alá kell beinjektálni. Ha ezen a ponton rövid idővel később egy bőrreakció csomósodással és gyulladással jár, akkor a beteg valószínűleg Behcet-kórban szenved.
Ezen felül immunológiai vérvizsgálat vagy MRI elvégezhető a diagnózis megállapításához.

HLA B51 a Behcet-kór vérvizsgálatában

A HLA rendszer egy olyan fehérjecsoport, amely a sejtek felületén fordul elő és fontos az immunrendszer működéséhez. A HLA rövidítés az angolról származik (Human Leukocyte Antigen).
A HLA-típus meghatározása Behcet-kóros betegekben elvégezhető. Meg kell határozni, hogy a beteg HLA B51 pozitív-e. Ez a helyzet Behcet-betegség 70 százalékában.

A Behcet-kór diagnosztizálásának részeként a HLA-t is meghatározzák. További információkért olvassa el a következő cikket: HLA - humán leukocita antigén

Behcet-kór fertőző-e?

A jelenlegi ismeretek szerint Behcet-kór nem fertőző. Ennek oka az, hogy egy autoimmun betegséget, azaz genetikai hibát írnak le valószínű okként. Az immunrendszer, amely valóban ott van a vírusok, baktériumok vagy gombák elleni küzdelemben, felismeri a test saját szövetét idegenként, és megkezdi a harcot azzal. Az immunrendszernek ez a helytelen programozása rögzítve van a génekben, ezért nem fertőző.
A betegség tünetei szintén nem fertőzőek. Ez magában foglalja a nemi területeken vagy a szájban elfogyasztott sebgyulladásokat is.
A széles körben elterjedt véleményekkel ellentétben a patkányfekélyekkel sem áll fenn fertőzés veszélye.