Progresszív szupranukleáris bénulás

Szinonimák tágabb értelemben

Korábban az első leírás szerint: "Steele-Richardson-Olszewski szindróma"

bevezetés

A progresszív szupranukleáris bénulás (PSP) ritka betegség. Kb. Németországban 12 000 ember szenved progresszív supranukleáris bénuláson (PSP).
A progresszív szupranukleáris bénulás (PSP) a párhuzamos folyamatokkal és tünetekkel bír a Parkinson-kórban. Különösen a korai szakaszban a betegség olyan gyógyszerekre reagál, amelyeket Parkinson-kór kezelésére adnak. A betegséget manapság még mindig nem értik meg, és még sok kutatásra van szükség. Ez a téma a betegség áttekintését szolgálja, és szélesebb nyilvánosság számára elérhetővé teszi.

A progresszív szupranukleáris bénítást először 1963-ban írták le az orvosok és Steele, Richardson és Olszewski. Ezért a korábbi név: "Steele-Richardson-Olszewski szindróma".

Előfordulása a populációban

A betegség fő kora 50 és 70 év között van.
Állítólag a férfiakat és a nőket nagyjából egyformán érinti.

A tünetek

A kezdeti tünetek a következők:

• Szédülés
• Egyensúlyi rendellenességek
• bizonytalanság
• hirtelen esések
• Olvasási nehézség
• Lépcsőzni

Szemmozgás zavar

A szemmozgásokat és a testmozgásokat össze kell hangolni egymással a környezetünkben lévő tárgyak érzékelése érdekében.

Az agy minden szemmozgást kifejezetten ellenőriz és korrigál. Progresszív szupranukleáris bénulás (PSP) esetén a szemmozgások lelassulása általában a betegség korai szakaszában is észlelhető. A szemmozgások változása az agytörzs változásán alapul.

Ennek eredményeként kettős látás lép fel, és a látás folyamatosan csökken, bár a tényleges látás nem zavart. Csak az objektumokon történő rögzítés már nem lehetséges, vagy csak korlátozott mértékben lehetséges.

A további kurzuson kicsapódás lehetséges, a vezetési képesség már nem adott meg.

A személyiség megváltozik

A progresszív szupranukleáris bénulás (PSP) korai tünetei lehetnek fokozott ingerlékenység vagy megértés hiánya.
Hangulatváltozások, beleértve a depressziót is, előfordulhatnak.
Az alvászavarok gyakoriak a progresszív szupranukleáris bénulásban (PSP).
A gondolkodás lelassulása (bradyphrenia) kezdetben az Alzheimer-kórra is utalhat.

A diagnózis

A következő vizsgálati módszerek lehetségesek a diagnózis megállapításához:

• fizikális vizsgálat
• Mágneses rezonancia képalkotás (MRI) -> az agytörzs megváltozott alakjának ábrázolása
• Nukleáris gyógyászati ​​eljárások (PET) - dopamin aktivitás
• Posturography
• Az idegvíz (folyadék) vizsgálata más alternatív betegségek kizárása érdekében

Alternatív betegségek

Alternatív betegségek, amelyeket ki kell zárni:

• Parkinson kór
• Alzheimer kór
• Wilson-kór
  Ez egy ritka réztároló betegség, amely az agytörzsi zavarokat is okozhat, úgynevezett materialia nigra.
  Többet megtudhat a témánk alatt: Wilson-kór

Hasonló a Parkinson-kórhoz

Az agy azon részei, amelyek felelősek a szemért, közvetlen közelében vannak a beszédet és nyelést lehetővé tevő régióknak, amelyeket a betegség további folyamatában is befolyásolhatnak, ami szintén utalhat a Parkinson-kórra.

A beszéd sebessége lassabb a Parkinson-kóros betegekhez képest. A hangmagasság szintén alacsonyabb, mint a Parkinson-kórban szenvedőknél. A betegség előrehaladtával egyre inkább előfordul a bizonytalan járás.
A Parkinson-kórra jellemző „szigor” - amelyet a vizsgálat során viaszrezisztenciának lehet azonosítani, amikor az ízületek passzív módon mozognak - progresszív supranukleáris bénulásban szenvedő betegeknél fordul elő.
A remegés (med. Remegés), mivel jellemzően Parkinson-kórban fordul elő, meglehetősen ritka a progresszív szupranukleáris bénulás (PSP) esetén.

A terápia

A központi terápiás megközelítés gyógyszer. A gyógyszeres kezelés azonban enyhítheti a progresszív supranukleáris bénulás (PSP) tüneteit, de maga a betegség nem állítható meg.
A következő gyógyszereket használják:

• L-Dopa (átalakítja az agyt a neurotranszmitter dopamindá)
  Általában a hatás 2-3 év után elmúlik.
• Az amantadin
• Dopamin agonisták
• Rasagaline és szelegilin
  csökkenti a dopamin bontását az agyban
• Amitriptilin és imipramin
  mindkettő úgynevezett triciklusos antidepresszáns, depressziós hangulatban használják őket
• Szerotonin újrafelvétel gátlók (SSRI)
• A botulinum toxint a szemhéj görcsének kezelésére használják
• Q10 koenzim

Olvassa el a cikket: Parkinson-kór kezelése.

Milyen a folyamat?

A szupranukleáris bénulás típusától függően egy kissé eltérő módszer jellemző. Klasszikus progresszív szupranukleáris bénulás (Richardson-szindróma) esetén az ingatag instabilitása megdöbbentő járással, instabil testtartás és az ebből következő esések jelentkeznek. A függőleges szemmozgásokat csak lassabban lehet elvégezni, és enyhe kognitív károsodások fokozatosan alakulnak ki, mint a korai stádiumú demencia esetén.
A következő három-hat év során beszéd- és nyelési rendellenességek tünetei, valamint a függőleges szemmozgások teljes bénulása jelentkeznek. A kognitív hiányok szintén javulnak.

Más formákban a mozgási rendellenességek kifejezettebben és korábban jelentkezhetnek, míg a kognitív tünetek a betegség későbbi szakaszában jelentkezhetnek (PSP akinesia járási blokáddal). Ugyanígy a kognitív képességek - például a beszéd - kezdetben elveszhetnek, míg a mozgási rendellenességek későn jelentkeznek (PSP-PNFA, progresszív, nem folyékony GSP afázia).

A szupranukleáris bénulás korlátozza-e a várható élettartamot?

Sajnos a szupranukleáris bénulás súlyosan korlátozhatja a várható élettartamot. A túlélés rendszerint csak a tizenkét évvel a betegség első megjelenése után jelentkezik.

Mivel azonban a betegség általában csak az élet hatodik vagy hetedik évtizedében fordul elő, sok érintett személy továbbra is elérheti a normál életkorot. A halál okainak legtöbbje a légzési és nyelési nehézségek, valamint az ebből eredő fertőzések, amelyek a betegség késői szakaszában fordulnak elő. Korábban a zuhanások a kerekesszékbe vezethetik a beteget, ami tovább fokozhatja bizonyos fertőzéseket.

Öröklés

A progresszív szupranukleáris bénulás (PSP) pontos kifejlődésének mechanizmusa továbbra sem tisztázott.
A Parkinson-kórhoz hasonlóan a betegség az idegsejtek pusztulásához vezet az agy fontos területein (med. Substantia nigra).
A lényegi nigra az agy egy része, amely az úgynevezett agytörzsben helyezkedik el, és a motoros feladatok központi vezérlőközpontja.
Még nem ismeretes, hogy ezek az idegsejtek miért halnak meg.
Mivel ezeket a sejteket a Parkinson-kór is befolyásolja, meg lehet érteni, hogy a Parkinson-kór gyógyszerei miért működnek korlátozott ideig progresszív szupranukleáris bénulásban (PSP).
A gén egyik változatát (tau gén) a 17. kromoszómán találták progresszív supranukleáris bénulás (PSP) betegekben.A németországi vezető kutatócsoport a progresszív szupranukleáris bénulás (PSP) háttereként vizsgálja a genetikai hibákat.

Az ismert genetikai hiba ellenére úgy tűnik, hogy nem örökölt.
A szupranukleáris bénulás (PSP) betegek kialakulásának kockázata ezért progresszív szupranukleáris bénulás miatt nem különbözik a normál populációtól.