Progresszív szisztémás szklerózis
Szinonimák
scleroderma, szisztémás szklerózis
meghatározás
A progresszív szisztematikus szklerózis a kötőszövet ritka szisztémás betegsége, amelyben megnövekszik a bőr, az erek és a belső szervek kötőszövete. Ez az egyik kollagenózis.
Epidemiológia / gyakoriság
A progresszív szisztematikus szklerózis esetén a nőket háromszor nagyobb valószínűséggel érintik, mint a férfiakat, és a betegség gyakran 30-50 év között jelentkezik. Minden 100 000 lakosra évente 6-25 eset fordul elő.
megjelenése
A progresszív szisztémás szklerózis ismeretlen. Úgy gondolják, hogy az erekben fellépő gyulladás indítja a kötőszövet fokozott képződését a testben.
Tünetek
Létezik 2 forma progresszív szisztémás szklerózis
Szisztémás scleroderma esetén a tünetek nagyon változatosak lehetnek:
- A bőr ödéma (vízvisszatartás)
- a bőr kemény és feszes, különösen az ujjakon
- a betegség előrehaladtával a bőr vékonyabbá válik
A bőr-szkleródermában „morphea” néven fordul elő, ami azt jelenti, hogy a bőr megváltozik, mint egy heg.
A test más szervei is érintettek lehetnek. Arra jutott:
- Az ujjak Raynaud-szindróma
- A szív aritmiája
- Ízületi gyulladás
- Veseelégtelenség
- köhögés
diagnózis
Kapillaroscopia segítségével (a körömágy legkisebb erekének mikroszkópos vizsgálata) és bizonyos antitestek kimutatására a vérben diagnosztizálható a progresszív szisztematikus szklerózis.
terápia
Mindkét gyógyszer, amely korlátozza a gyulladást, és olyan tüneti intézkedések, mint például az ujjai melegen tartása közben Raynaud-szindróma használt. Nyirokrendszer és fizikoterápia alkalmazzák.
előrejelzés
A bőr formája jó előrejelzéssel rendelkezik, míg a vesék bevonása és a tüdőszövet megváltozása (Tüdő-fibrózis) Képviselje a korlátozásokat.
