Belgyógyászat

Progresszív szisztémás szklerózis

Szinonimák

scleroderma, szisztémás szklerózis

meghatározás

A progresszív szisztematikus szklerózis a kötőszövet ritka szisztémás betegsége, amelyben megnövekszik a bőr, az erek és a belső szervek kötőszövete. Ez az egyik kollagenózis.

Epidemiológia / gyakoriság

A progresszív szisztematikus szklerózis esetén a nőket háromszor nagyobb valószínűséggel érintik, mint a férfiakat, és a betegség gyakran 30-50 év között jelentkezik. Minden 100 000 lakosra évente 6-25 eset fordul elő.

megjelenése

A progresszív szisztémás szklerózis ismeretlen. Úgy gondolják, hogy az erekben fellépő gyulladás indítja a kötőszövet fokozott képződését a testben.

Tünetek

Létezik 2 forma progresszív szisztémás szklerózis

Szisztémás scleroderma esetén a tünetek nagyon változatosak lehetnek:

A bőr ödéma (vízvisszatartás)
a bőr kemény és feszes, különösen az ujjakon
a betegség előrehaladtával a bőr vékonyabbá válik

A bőr-szkleródermában „morphea” néven fordul elő, ami azt jelenti, hogy a bőr megváltozik, mint egy heg.

A test más szervei is érintettek lehetnek. Arra jutott:

Az ujjak Raynaud-szindróma
A szív aritmiája
Ízületi gyulladás
Veseelégtelenség
köhögés

diagnózis

Kapillaroscopia segítségével (a körömágy legkisebb erekének mikroszkópos vizsgálata) és bizonyos antitestek kimutatására a vérben diagnosztizálható a progresszív szisztematikus szklerózis.

terápia

Mindkét gyógyszer, amely korlátozza a gyulladást, és olyan tüneti intézkedések, mint például az ujjai melegen tartása közben Raynaud-szindróma használt. Nyirokrendszer és fizikoterápia alkalmazzák.