Krónikus limfocita leukémia (CLL)

Szinonimák tágabb értelemben

CLL, leukémia, fehérvérsejtek

meghatározás

A CLL (krónikus limfocita leukémia) oka a ellenőrizetlen növekedés a különösen érett stádiumok száma A limfociták (Nyirok sejt) prekurzor sejtek, azaz a fehérvérsejtek prekurzorai. Ezek az érett sejtek azonban nem képesek Immun védelem. Ez elsősorban az úgynevezett B limfociták érintett, ritkán az úgynevezett T-limfociták (5%).

További általános információkat itt talál fehérvérsejtek

frekvencia

Szigorúan véve, a CLL a lymphoma és nem a leukémia. Ennek ellenére a krónikus limfocita leukémia a leukémia leggyakoribb típusa. Különösen az idősebb betegeket érinti (60 év felett). Noha az idősebb embereket gyakran befolyásolja, a gyermekek is kialakulhatnak CLL-ben.

okoz

Eddig nem ismert, hogy a betegség miért alakul ki. Mégis, néhány megteheti Kockázati tényezők társulhat a betegséghez. Ide tartoznak a következők is: öreg kor a beteg is genetikai tényezők és különféle Környezeti tényezők, mint például. kémiai oldószerek.

Tünetek

Krónikus limfocita leukémia esetén nyirokcsomók megnagyobbodások fordulnak elő, pl. a hónaljban vagy a nyakon, vagy nem látható, a hasüregben.
A betegség kezdetén a Teljesítmény törés, ami jellemző a rákra. A motiváció csökken, a beteg már nem olyan produktív, mint régen, és a betegek jelentős korlátozásokat észlelnek, különösen amikor sportolnak. Bizonyos összeg fordul elő A túlélési hajlandóság tovább, különösen éjszaka. Erõs nem kívánt Fogyás rövid idő alatt, erősebb viszkető és gyakori fertőzések be kell tartani. Hasonlóan sápadtság általános tünet.

Hogyan lehet felismerni a krónikus limfocita leukémiát?

A betegség gyakran hosszú ideig tart, tünetek nélkül, ezért nem ritka késő vagy akár véletlenül fedezte fel válik.

A lehetséges panaszok úgynevezett "B tünetek" lehetnek. Ide tartoznak az éjszakai izzadás, a nem kívánt fogyás és a láz. Ezek azonban meglehetősen nem specifikusak és sok rosszindulatú rákban fordulnak elő.

Az érintettek gyakran észreveszik nyirokcsomók fájdalommentes megnagyobbodása. Mivel a leukémiás sejtek a májat és a lépt is befolyásolhatják, a betegeknek gyakran van nem specifikus felső hasi panaszok, mint például. "húzás" vagy "nyomja".

Ezenkívül a CLL krónikus lehet viszkető (Viszketés) vagy bőrkiütés (urticaria) ok.

Különösen előrehaladott állapotban az érintett személyek gyakori, súlyosak fertőzések. Erre a célra pl. bakteriális fertőzések, valamint kifejezett herpeszvírus-fertőzöttségi szám is.

Bizonyos esetekben a parotid és a nyaki mirigyek fájdalommentes duzzanatát jelentheti (Mikulicz-szindróma).

A kezelõorvos a CLL-t általában a Vérvizsgálat felismerni. A tipikus megváltozott vérsejteket ezután a mikroszkóp alatt meg lehet határozni.

Alapvetõen azonban a betegség tünetei nem specifikusak, így lényegesen ártalmatlanabb betegségek vannak mögötte!

diagnózis

Vér és laboratóriumi értékek

Krónikus limfocita leukémia esetén a vérben és a laboratóriumi értékekben viszonylag jellegzetes változások vannak.

A "leukocytosis”. Ez azt jelenti: rendellenes növekedés a fehérvérsejtek. CLL esetén a A limfociták, a fehérvérsejtek alfaja növekszik. Ez magyarázható i.a. a "rosszindulatú" leukémia sejtek hosszabb élettartama alatt. Egyszerűen fogalmazva: ezeket "beleszámítják" a limfociták közé a vérvizsgálat során.

Gyakran krónikus limfocita leukémia összefüggésében fordul elő A normál elmozdulása, egészséges Vérsejtek. Ennek eredményeként a vörösvértestek száma csökken (anémia) és vérlemezkék (thrombocytopenia) figyelje meg.

A vérkomponensek laboratóriumi elemzésén túlmenően a vérkenet mikroszkóp alatt történő vizsgálata is nagy szerepet játszik. Jellemző itt pl. megnövekedett érett, kicsi limfociták száma vagy "Gumprecht umbra“.

A CLL további jellemzésére az alábbiak találhatók immunfenotipizálása. E speciális vizsgálat során a leukémiás sejtek felületének különféle jellemzőit vizsgálják.

Így lehetséges a betegség különböző alcsoportjainak kialakítása és ennek megfelelően a kezelés optimalizálása.

Vérgyűjtés: Többnyire növekszik a fehérvérsejtek előtt (leukocytosis). Ezen túlmenően itt olyan paramétereket is megvizsgálunk, amelyek megnövekedett sejtforgalomra utalnak (például húgysav). Ugyanakkor önmagában a fehérvérsejtek számának növekedése nem bizonyítja a CLL-t, mivel a fehérvérsejtek fontos szerepet játszanak az immunrendszerben, ezért gyulladásban vagy fertőzésben gyakrabban fordulnak elő.

Vérkenet: Néhány csepp vért használnak a vér mikroszkóp alatt történő elemzésére. Nem bizonyítják, hanem jelzik a CLL-t (krónikus limfocita leukémia), úgynevezett. Gumprecht umbraamit felismer. Ezek "robbant" sejtek, amelyek nagy mennyiségű sejt miatt eltömődnek.

Csontvelő biopszia

A csontvelő biopsziája a szövetek eltávolítása a csontvelőből. Ezt a biopsziát ezután a mikroszkóp alatt is elemezzük.

További információ a témáról: Csontvelő punkció

leképezés

Szelet röntgen segítségével, a műszaki zsargonban, amelyet számítógépes tomográfiának hívnak, és ultrahanggal Nyirokcsomó-megnagyobbítás és Szervek megnövekedése, a lép és a máj megnagyobbodása jellemző.

terápia

Sajnos ez a betegség jelenleg nem gyógyítható. A terápiás stratégiák célja az életminőség javítása (palliatív terápia). A kemoterápiát itt is alkalmazzák. Ritka esetekben bizonyos területek besugárzását is fontolóra veszik.

előrejelzés

A jelenlegi ismeretek szerint a krónikus limfocita leukémiát gyógyszerek okozzák nem gyógyítható. Csak azok Csontvelő átültetés egy lehetséges, de nagy kockázatú, gyógyító, azaz gyógyítható terápiás megközelítést jelent.

Tudjon meg többet a témáról itt: Őssejtátültetés

Az elmúlt években azonban sok előrelépés történt a CLL kezelésében. Gyakran a kemoterápia és az úgynevezett antitestek kombinációja jelentősen lelassítja a betegség előrehaladását, hogy az hosszú tünetmentes lehetne.

Az élettartammal vagy a prognózissal kapcsolatos, általában érvényes állításokat, akárcsak minden betegséget, nagyon nehéz megfogalmazni.

A krónikus limfocita leukémia különféle tulajdonságai vagy jellemzői azonban következtetéseket vonhatnak le a betegség lefolyásáról.Ezek az úgynevezett "Kockázati tényezők"Például a vérben markerként vagy maguknak a leukémiás sejteknek a meghatározása lehet. Például. A vérben megnövekedett ß2-mikroglobulin-koncentráció meglehetősen kedvezőtlen tényező, és a CLL gyors előrehaladására utal.

A leukémia sejtek egyes génszegmenseinek elvesztése vagy cseréje különleges helyzetet képvisel, különös tekintettel az úgynevezett „17p delécióra” és a „p53 mutációra”. Ezek a meglehetősen terjedelmes kifejezések mögött rejtőznek genetikai változások a leukémiás sejtek kromoszómáiban. Ezek a rákos sejtek időnként gyors, ellenőrizetlen növekedéséhez vezetnek. Ha ezen mutációk egyikét találják CLL-betegekben, akkor agresszív gyógyszereket használnak a korai szakaszban.

A krónikus lymphocytás leukémia sajátosságain kívül természetesen az is szerepet játszik Általános állapot, Kor és Korábban fennálló betegség fontos szerepet játszik az érintett személy.
Ezért minden lehetséges társbetegség, mint pl Magas vérnyomás vagy cukorbetegség kizárt. Ezen felül számos laboratóriumi értéket elemeznek, pl. fedezze fel a vese vagy máj esetleges csökkent működését.

Nem szabad elhanyagolni pl. a kor, hanem a fizikai erőnlét a betegek. Minél „fittebb” a beteg az első diagnosztizáláskor, annál hamarabb elviselik a kemoterápiát és az antitest-terápiát, amely gazdag mellékhatásokkal.

Ez a durva útmutató a prognózis szempontjából is Binet színpad.

Elvileg azonban csak a kezelőorvos tehet egyéni nyilatkozatokat az érintettek prognózisáról és várható élettartamáról.

staging

A krónikus limfocita leukémia egységes és általánosan alkalmazható osztályozásának biztosítása érdekében az európai egészségügyi szakemberek az úgynevezett "Binet besorolás"Egyetért. A CLL erre a célra használható 3 szakasz (A-C) osztva. A stádium meghatározásához csak vér- és nyirokcsomó-vizsgálat szükséges.

• Binet A: Kevesebb, mint 3 megnagyobbodott nyirokcsomó-régió, megnövekedett A limfociták (A fehérvérsejtek alfajai), nincs vörösvértestek és vérlemezkék hiánya.
• Binet B: Több mint 3 megnagyobbodott nyirokcsomó-régió, megnövekedett A limfociták (A fehérvérsejtek alfajai), nincs vörösvértestek és vérlemezkék hiánya.
• Binet C: Vörösvértestek hiánya ("vérszegénység", anémia), Vérlemezkék hiánya (thrombocytopenia), függetlenül a megnagyobbodott nyirokcsomó-régiók számától.

Alapvetően a stádiumok fontos szerepet játszanak, különösen a terápia megkezdésekor. Az A stádiumú betegeket csak kivételes esetekben kezelik. A B stádiumú betegek kezelést kapnak, amint tüneteik jelentkeznek. A C stádiumban előrehaladott krónikus limfocita leukémiaról beszélhetünk. Ezeket a betegeket általában mindig kezelik.

Ezen felül a várható élettartam csökken a színpad növekedésével.

Rai szerint a színpad kevésbé gyakori, de nagyon alkalmazott. A Binet stádiumával ellentétben ide tartozik a máj vagy lép bármilyen megnagyobbodása is.

0. szakasz: Kizárólag emelkedett limfociták (a fehérvérsejtek altípusa)

1. szakasz: + megnagyobbodott nyirokcsomók

2. szakasz: + máj és / vagy lép megnagyobbodása

3. szakasz: + Vörösvértestek hiánya („vérszegénység”, vérszegénység)

4. szakasz: + vérlemezkék hiánya