Addison-kór

Szinonimák a legszélesebb értelemben

• Mellékvese-elégtelenség
• elsődleges mellékvese-elégtelenség
• Addison-kór
• Addison szindróma

Angolul: Addison-szindróma, Addison-kór, mellékvese-elégtelenség

Meghatározás és bevezetés

Az Addison-kór a mellékvesekéreg diszfunkciója. Primer mellékvese-elégtelenségként is ismert, és inkább ritka betegség.
Ha azonban Addison-betegség kezeletlen marad, halálos, tehát egyértelmű klinikai jelentőséggel bír. A legtöbb esetben az autoimmun folyamatok elpusztítják a mellékvesekért.

Az Addison-kór évekig tünetmentes lehet, és csak speciális helyzetekben jelentkezhet. Az Addison-kór tüneteinek spektruma széles. A modern gyógyszereknek köszönhetően, manapság jó képzéssel és együttműködési hajlandósággal (teljesítés) az életminőség magas és a várható élettartam normális.

frekvencia

Egy Addison-kór vannak Nők gyakrabban mint a férfiak.
A kezdeti életkor körülbelül 40 év. Van azonban egyértelmű elterjedés.
A prevalencia kb 1-5 beteg / 100 000 A lakosok számára az elsődleges mellékvese-elégtelenség meglehetősen ritka betegség.

Az Addison-kór besorolása

A Addison-kór egyrészt utána kerül sor A betegség lefolyása:

• lassan halad
• akut a mellékvesekéreg funkcióinak gyors megszűnésével

Másrészt a besorolás az okokon alapszik. A leggyakrabban kiváltó tényezők ezért:

• Autoimmun folyamatok (70-80%)
• fertőzések
• Szívroham
• Daganatok
• Egyéb

Okai és eredete

Mint Miatt Addison-kór megtalálhatsz egyet immunrendszer a test védekező reakciója a test saját sejtjeivel szemben. Ezek az autoantitestek kifejezetten a Mellékvesekéreg irányul. Védelmi reakció következik és a sejteket elpusztítják.

Ez a forma elsődleges mellékvese-elégtelenségamelyekben a test által létrehozott és a test saját struktúrái ellen irányított antitestek a mellékvesekéreg pusztulását okozzák, 70-80 % az elsődleges mellékvese-elégtelenség leggyakoribb formája.

Az elsődleges mellékvese-elégtelenséget a következők is okozhatják:

• Daganatok és övék Lányfekélyek (áttétek),
• Szívroham (Waterhouse-Friderichsen szindróma)
  és
• Fertőzések (pl. tuberkulózis, HIV / AIDS, Citomegáliás vírus)

beindulni.
Egyéb okok Addison-kór vannak:

• szarkodiozist
• Amyloidosis (a fehérjék patológiás lerakódása a sejtek között)
• Haemochromatosis (Vastároló betegség)
• Adrenoleucodystrophy (Örökletes betegség, amely gyermekkorban jelentkezik és a gyors neurológiai pusztulás jellemzi)
• vagy Vérzés
  vagy
• bizonyos Gyógyszer.

feszültség

A stressz normális körülmények között egészséges emberekben engedi a kortizolt, ezért gyakran nevezik stresszhormonnak. Meglévő mellékvese-elégtelenség esetén a test már nem képes fenntartani a kortizoltermelést, nem is beszélve annak fokozásáról. A test hypocortisolism állapotba kerül, vagyis túl alacsony a kortizolszint. Különösen a nem diagnosztizált mellékvese-elégtelenségben szenvedő embereknél a stressz és az ahhoz kapcsolódó hypocortisolism vezethet a betegség felfedezéséhez, vagy a legrosszabb esetben Addison-krízishez. Életveszélyes állapot, különféle tünetekkel, például eszméletvesztéssel, hypoglykaemia, láz, hányás stb., Amely azonnali orvosi sürgősségi kezelést igényel.

Hashimoto pajzsmirigygyulladása

A Hashimoto pajzsmirigygyulladása a pajzsmirigy krónikus gyulladása, amelyet autoimmun antitestek okoznak. A test saját sejtjei megmagyarázhatatlan okok miatt a pajzsmirigy ellen irányulnak, és a betegség során sejthalálhoz vezetnek. Az érintett személyeknél pajzsmirigy nem aktív. A mellékvese elégtelenség gyakran társul más betegségekhez, beleértve a Hashimoto pajzsmirigygyulladását. Ebben az összefüggésben az orvosok szeretnek beszélni pluriglandularis szindrómáról is, azaz több olyan mirigyfunkciójú szerv rendellenességéről, amelyek hormonokat termelnek. A pontos ok továbbra sem világos. A genetikai összetevő gyanúja merül fel, de a tudományos kutatások azt még nem bizonyították egyértelműen. A szervek rendszeres ellenőrzése fontos az Addison-kórban szenvedő betegek számára annak érdekében, hogy gyorsan felismerjék a funkciók esetleges veszteségeit és megfelelő kezelést kapjanak.

Tünetek

Mivel az Adison-kórban a mellékvesék működése zavart, különféle hormonok termelése romlik. A tipikus tünetek akkor válnak észre, amikor a mellékvesekéreg kb. 90% -a már elpusztult. A kortizol, az aldoszteron és a nemi hormonok már nem állíthatók elő elegendő mennyiségben. Ezzel szemben az agyban az agyalapi mirigy hormonjának ACTH koncentrációja, amely serkenti a mellékvesék hormontermelését, jelentősen megnő.

Az aldoszteron ásványi kortikoid hiánya a vérnyomás csökkenéséhez vezet a nátrium- és vízvesztés (dehidráció) miatt (Alacsony vérnyomás). Ezen felül emelkedik a káliumszint a vérben. Az érintettekben a só hiánya a sós ételek iránti fokozott éhségre utal.

További információ a Az elektrolit egyensúlyhiány következményei.

A kortizol, mint stresszhormon hiánya gyengeséghez, émelygéshez és súlycsökkenéshez vezet. A vércukorszint szintén csökken (A hipoglikémia). Ezen túlmenően a bőr túlzottan cserződik (Hiperpigmentáció), amelyet az ACTH megnövekedett felszabadulása vált ki.

Mivel a nemi hormonok termelése szintén romlik, a nőknek gyakran hiányzik a hónalja és a szépségápolója, a férfiak pedig problémákba ütköznek a hatékonyságuk miatt.

Csecsemőknél a mellékvesék működésének csökkenése észlelhető növekedés leállásaként.

Szélsőséges vészhelyzetben ez teljes hormonális egyensúlyhiányhoz, az úgynevezett Addison-krízishez is vezethet. Életveszélyes anyagcseréhez való kisikláshoz vezethet, és azonnali intenzív orvosi kezelést igényel.

Olvassa el a témával kapcsolatban sokkal több információt a következő címen: Addison-kór tünetei

Hiperpigmentáció

A bőr hiperpigmentációja elsődleges mellékvese-elégtelenségben fordul elő. Ennek oka az ACTH megnövekedett mennyisége. Ez a proopiomelanocortin vagy a POMC előzetes szakaszából származik. A POMC egy olyan hormon előzetes stádiumát is képviseli, amely befolyásolja a bőr melanocitáit. A melanociták olyan bőrsejtek, amelyek felelősek a bőr színezéséért vagy színéért. Ennek megfelelően a POMC vagy az ACTH fokozott felszabadulása a melanociták erősebb stimulációjához, majd a bőr hiperpigmentációjához vagy „sötétedéséhez” vezet.

diagnózis

Az Addison-kór diagnosztizálásakor nagyon fontos megkülönböztetni a betegséget a mellékvese mellékvese-elégtelenségtől. A különbség az, hogy Addison-kórban a mellékvesék károsodnak, és ezért túl kevés hormon termelődik, míg a szekunder rendellenességben érintetlenek, de nem stimulálják őket elegendő mértékben a hormonok előállításához.

Addison-betegség gyanúja esetén vérvizsgálatokat kell végezni a hormonszint ellenőrzésére. Ha nátriumhiány és megnövekedett káliumkoncentráció van a vérben, feltételezhető a mellékvesék rendellenessége. A szokásos vérparaméterek mellett a vérben a kortizol és az ACTH mennyiségét is meghatározzák.
Az ACTH-t az agyalapi mirigy szabadítja fel, és stimulálja a mellékvesék hormonok előállítását. Ha a kortizolszint csökken, bár a vérben elegendő vagy túl sok ACTH van, ez Addison-kórra utal.

Úgynevezett ACTH stimulációs teszt is elvégezhető. Az ACTH-t intravénásan adják be, ami megnöveli a kortizoltermelést egészséges emberekben, akik jól működő mellékvesével működnek. Ugyanakkor nem ez a helyzet a sérült mellékvesék miatt kialakult Addison-kórban.

Tudjon meg többet a témáról itt: ACTH.

vérértékek

Mellékvese elégtelenség esetén a vér kortizolszintje alacsony. A vérben található kortizol nem használható fel az ok meghatározására. Ha azt szeretné tudni, hogy hol van a hibás működés problémája, meg kell határoznia az ACTH értéket. Ez az agyalapi mirigyből származó hormon, amely természetesen stimulálja a mellékvesét a kortizol előállítására. Az ACTH érték alapján ezután meg lehet állapítani, hogy a probléma a mellékvesében vagy az agyalapi mirigyben van-e, vagyis van-e primer vagy szekunder mellékvese-elégtelenség.
Primer elégtelenség esetén a mellékvese már nem működik megfelelően, de az agyalapi mirigy továbbra is megpróbálja stimulálni azt az ACTH felszabadításával. Ennek köszönhetően az ACTH nagyobb mennyiségben érhető el. Ezenkívül meghatározzuk az aldoszteron és a DHEAS értékeit, amelyek szintén hormonok, amelyeket a mellékvesében termelnek.
Másrészt, ha a rendellenesség az agyalapi mirigyben áll, akkor az ACTH érték csökken. Az agyalapi mirigy már nem képes ellátni funkcióját, és az általa előállított hormonok alig detektálhatók a vérben.

terápia

Ott Addison-kór A mellékvesék elpusztulnak és nem regenerálódhatnak, ez a betegség képes Nem meggyógyítva lenni. Az egész életen át tartó terápiával azonban jól kezelhető. Be kell venni azokat a hormonokat, amelyeket a mellékvesék már nem termelnek eléggé (helyettesítés). Általában mindkettő A glükokortikoidok (A kortizol), szintén Ásványi kortikoidok (Az aldoszteron) helyettesíthető. Mivel nagyon fontos a megfelelő hormondózis bevétele, a bevitt hormonok pontos mennyisége és a kezelőorvos rendszeres ellenőrzése szükséges.

Egészséges embereknél a kortizolt a legtöbb reggel termeli, és a vérbe engedi. A hormonpótló terápia ehhez a ritmushoz igazodik és a legnagyobb mennyiségű Kortizol helyettesítők reggel veszik. A legtöbb esetben ehhez tabletták formájában használják a hidrokortizonot. Meglévő stressz, például fertőzés vagy műtét esetén az összeget ideiglenesen növelni kell. Ha ez nem történik meg, akkor a legrosszabb esetben életveszélyes is lehet Addison-válság keringési elégtelenséggel.

A fludrokortizon főként az aldoszteron pótlására szolgál. Csakúgy, mint normál esetben az aldoszteron, ez biztosítja a vérnyomás szabályozását.

Hogyan kell enni, ha van Addison-kór?

Addison-kór esetén egészséges táplálkozás ajánlott, alacsony arányban gyorsan emészthető cukorral vagy szénhidrátokkal. A fehércukorból vagy a fruktózból származó szénhidrátok a vércukorszint gyors emelkedését okozzák, és a testnek engednie kell a hírvivő anyagot, az inzulint. Nagy mennyiségű édesség esetén nagy mennyiségű inzulin szabadul fel, ami a cukor nagyon gyors csökkenéséhez vezethet. Ilyen esetekben a test valóban úgy reagál, hogy felszabadítja a kortizolt, hogy aktiválja a tárolt cukorkészleteket, és ezzel ellensúlyozza a csökkenő szinteket. A mellékvesék elégtelensége miatt azonban csak korlátozott mértékben képes reagálni és szintén súlyos stressz.
Emiatt tanácsos enni olyan szénhidrátokat, mint például a barna rizs vagy a teljes kiőrlésű tészta, amelyek lassan növelik a vércukorszint emelkedését. A „jó” szénhidrátokon túlmenően a zöldségek, az omega-3 zsírsavak és fehérjék, például a halakból és a sovány húsból természetesen szerepelnek azok az ételek, amelyeknek az étrend tetején kell lennie az Addison-kór kezelésére.

Addison-válság

Addison krízise akkor fordul elő, amikor a testnek több kortizolra van szüksége, mint amennyi a helyzetben rendelkezésre áll. Leginkább ez a helyzet stresszes helyzetekben. Ide tartoznak a nehéz fizikai stressz, de a lázas fertőzések, a gyomor-bélrendszeri fertőzések vagy a műtétek is. Erős pszichológiai stressz, trauma vagy a kortizol kezelés hirtelen abbahagyása szintén ilyen válsághoz vezethet. A mellékvese infarktus a mellékvesék funkciójának elvesztését és hormonhiányt is eredményez.

Az Addison-válság akut életveszélyes helyzet, amelyben a test nem képes megfelelően reagálni egy stresszes helyzetre, így súlyos keringési rendellenességek jelentkezhetnek, amelyek kómához vezethetnek. A mellékvesék által termelt hormonok hiánya miatt a vérnyomás szabályozása korlátozott. A test elveszíti a sót és a vizet a hormonhiány miatt, ami a vérnyomás csökkenéséhez vezet. A kortizollal történő gyors kezelés nélkül sokk állapothoz vezethet, amely kómához vezethet, vagy a legrosszabb esetben halálos kimenetelű lehet.

A válság émelygés, hányás, hasmenés, láz, zavartság, hypoglykaemia révén nyilvánul meg, és a vérnyomás csökkenése szívdobogáshoz vezet.
Az Addison-krízis gyakran oka annak, hogy Addison-betegséget gyanítanak.

Másodlagos mellékvese-elégtelenség

Másodlagos mellékvese-elégtelenség esetén az úgynevezett hipofízis rendellenessége van. Ez az emberi agy része, és stimuláló hatással van a mellékvesére azáltal, hogy bizonyos hormonokat szabadít fel. Ezekbe a hormonokba természetesen beletartozik az ACTH (adrenokortikotrop hormon) hírvivő anyag, amely az adenohipofízisben vagy az agyalapi mirigyben képződik, és felszabadulása után kortizoltermelést indukál a mellékvesében. Időnként az agyalapi mirigy nem működik megfelelően, majd az ACTH elégtelen mennyiségű. A hibás működés oka például egy daganat lehet. A megszakadt termelés miatt a hírvivő anyagok nem tudnak működni a rendeltetési helyükön, és a mellékvesekéreg nem hajtja végre a kortizol előállítását. Az érintetteknek akkor kifejlődik az úgynevezett hypocortisolism, azaz a kortizol nem elegendő mennyiségű a vérben vagy a test keringésében.

Tudjon meg többet a témáról itt: másodlagos mellékvese-elégtelenség.

Harmadlagos mellékvese-elégtelenség

A kortizol külső ellátása, például tabletták formájában különféle betegségek kezelésére, mellékvese elégtelenséget okozhat. Időnként a tercier mellékvese elégtelenséget is alkalmazzák. Az agyalapi mirigy lelassítja ACTH termelését, mivel a kívülről bejutott kortizol megnövekedett. Mivel az ACTH hírvivő anyag nem stimulálja a mellékvesét, úgy reagál, hogy leállítja a kortizoltermelését.

Tudjon meg többet a betegség okairól, tüneteiről és kezelési lehetőségeiről harmadlagos mellékvese-elégtelenség.

anatómia

A Mellékvese két funkcionálisan különféle részből áll. A Mellékvesekéreg hormonok és a Mellékvese mellékvese katekolaminok (Adrenalin és noradrenalin).
A Addison-kór csak a kéreg érintett. Szövettanilag három réteg látható a mellékvesekéregben. A külső réteget zona glomerulosa-nak hívják. Feladata az ásványi kortikoidok (például aldoszteron) előállítása. A középső réteg a zona fasciculata és formája A glükokortikoidok (például. A kortizol). A legbelső rétegben főként a zona reticularis a férfi nemi hormonok / androgének termelt.

A mellékvesék funkcionálisan függetlenek a Vese. A vese felső pólusán helyezkednek el, gyakorlatilag rajtuk ülve.

A felépítésről és a funkciókról bővebben témánkban olvashat: Mellékvese.

fiziológia

A betegség Addison-kór megértéséhez meg kell értenie a Mellékvese A megtermelt hormonok megértése:
Az alábbiakban többet megtudhat a következő három hormoncsoportról:

• mineralokortikoidok
• A glükokortikoidok
• Az androgének

Ásványi kortikoidok

Az mineralokortikoidok a szteroidhormonok osztályába tartoznak. Feladatuk az elektrolit és a víz egyensúlyának szabályozása.
A legismertebb képviselő az aldoszteron, amely a koleszterinből származik.
Szomjúsághormonnak is nevezik. A mellékvesekéreg zona glomerulosa felszabadulása után eljut a vesékbe, ahol a szűrt primer vizelet nátrium-reabszorpcióját okozza a csőrendszerben. Ugyanakkor biztosítja a kálium és a protonok szekrécióját.
Mivel a kloridot és ezáltal az ozmotikusan vizet a nátrium mellett is felszívódik, ez növeli a vérmennyiséget és ezáltal a vérnyomást. Végül felelős a nátrium és a víz reabszorpciójáról a gyomor-bél traktusban.

A hatás az úgynevezett renin-angiotenzin-aldoszteron rendszeren (RAAS) keresztül történik. A felszabadító impulzusok a vérnyomás és az ozmolaritás változásai (a vér elektrolitjainak változásai).

A glükokortikoidok

A zona fasciculata-ban (és részben a zona reticularis-ban is) képződő glükokortikoidok szintén a szteroidhormonokhoz tartoznak.
Feladatuk az, hogy energiát biztosítsanak stresszes helyzetekben. A legszembetűnőbb képviselő a kortizol, amelyet a vérben szállítanak, főleg fehérjékhez (transzkortin és albumin) kötődve.

Az androgének

Az androgének nemi hormonok és többek között a másodlagos szexuális tulajdonságok kialakulása.

A férfiakban az androgének elsősorban a herékben termelődnek. Ezért az androgéntermelés kiküszöbölése az Addison-kórban szenvedő férfiaknál csak csekély vagy egyáltalán nincs hatással. Ezért a nőket különösen érinti. Nőkben az androgének az ösztrogének (női nemi hormonok) prekurzorai.

Vezérlőhurok és a kioldás vezérlése

A mellékvesekéreg hormonjait egy negatív visszacsatolású szabályozó áramkörön keresztül szabadítják fel. Az agyban (pontosabban az agyalapi mirigyben) ACTH (adrenokortikotrop hormon) nevű anyag képződik. Ez az anyag a véráramban jut el a mellékvesekéregbe, és ott felszabadítja a hormonokat. Az ACTH felszabadulását az agyalapi mirigyből a CRH (kortikotropint felszabadító hormon) nevű anyag szabályozza. A CRH az agyban is kialakul (hypothalamus).

Az eloszlás epizodikusan történik. A glükokortikoidok csúcspontja 6 és 9 óra között, de legalább éjfél körül. A stressz növeli a glükokortikoid szintet.

Az ásványi kortikoidok ellenőrzését a RAAS (Renin-Angiotensin-Aldosteron-System) szabályozza.

Ha a rendellenesség magukat a mellékveséket is érinti, akkor ezt elsődlegesnek nevezik. A szekunder forma az ACTH felszabadulására vonatkozik, a tercier forma a CTH szekrécióra.